地中海貧血症與懷孕

 

地中海貧血的病理:

1)紅血球的主要功能是把氧份運送到全身所有組織,而血紅蛋白是紅血球內的重要原素。

2)骨髓乃製造紅血球的器官,在長期貧血的刺激下,地中海貧血病人的骨髓特別活躍,但卻不能有效地生產及放出紅血球。

3)含有不正常血紅蛋白的紅血球人體內加速分解(溶血)。

4)沒有足夠的紅血球和血紅蛋白,全身的組織便因沒有足夠的氧份而不能正常操作,構成貧血現象。

在病理學而言,涉及血紅蛋白的病變有很多種,故地中海貧血症亦可分為多種類型。而根據臨床病情的輕重程度,地貧又可分為重型、中型及輕型。

l   重型地中海貧血

患者身體極缺乏正常的血紅蛋白,導致有嚴重的貧血,終身也須依賴定期輸血活命。若沒血液補充,患者不單會有臉色蒼白﹑容易疲倦﹑食慾不振等貧血病徵,更會易受感染和生長緩慢,導致發育不全﹑骨骼變形和心臟衰竭等,這樣患者的壽命可能不到十歲。

l   中型地中海貧血

病情介乎重型和輕型之間,貧血病狀較輕型嚴重,但也沒有很明顯的病徵,身體會如常發育,亦無需定期輸血。但在某些情況下,例如感染細菌﹑誤服藥物或懷孕等,貧血情況可能會加劇,而需要補充血液。

l   輕型地中海貧血

這類患者雖然有「地貧」的遺傳基因,但製造血紅的功能只受輕微的影響,故貧血現象亦會很輕,甚或沒有,健康基本上不受影響。

病徵:基本上出生不久便會知道嬰兒是否患上重性地中海貧血。

治療:

l   重型地中海貧血

1)定期輸血

2)長期注射除鐵藥物

紅血球含有豐富的鐵質,長期輸血會令大量鐵質在體內積聚,對多組器官造成破壞,故必須注射除鐵藥,防止鐵質積聚,否則病人可能活不過二十歲。

3)用藥物刺激紅血球生長。

4)移植療法

從同父同母的兄弟姊妹抽取骨髓﹑臍帶血或血液中的幹細胞,移植到患者的身上,令患者的骨髓回復正常的造血功能,得以痊癒,近年本港已有不少成功的例子。

但由於捐贈者必須沒有患重型貧血及與病人組織吻合,平均來說,只有三分一的重型貧血病人能有機會接受移植治療。

l   中型地貧

1)補充維他命

由於骨髓會較平常人活躍,故需要補充維他命應付所需。

2)間中可能要接受輸血。

3)仍要使用除鐵藥物,以免身體日常吸收大量鐵質影響健康。

兩種地貧患者另外需注意﹕

1)不要亂吃藥物,否則可能會令病情加劇。

2)保持均衡飲食。

3)保持適量運動。

4)病向淺中醫,遇不適應立即看醫生。

預防:此病屬遺傳性質,預防必須在孩子未出生前開始進行。

(資料來源:http://www.mingpaohealth.com/cfm/archive3.cfm?File=Archive/diseases/blood02.txt

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